Hlavní stránka > Výsledky hledání: keywords:"globotriaosylceramid"
Hledej:
Tipy pro vyhledávaní :: Rozšířené hledání
Hledej ve sbírkách:
Seřadit podle: Zobrazit výsledky: Výstupní formát:
Národní úložiště šedé literatury Nalezeno 1 záznamů.  Hledání trvalo 0.00 vteřin. 
Patobiochemie Fabryho nemoci a dalších sfingolipidos s poruchou funkce α-galaktosidasy A
 Rybová, Jitka ; Hudeček, Jiří (vedoucí práce) ; Šmíd, František (oponent)
Fabryho choroba je dědičný defekt lysosomální α-galaktosidasy A (α-GALA), který způsobuje postupné ukládání glykosfingolipidů s terminální α-galaktosou, zejména globotriosylceramidu (Gb3Cer) a v menší míře také galabiosylceramidu (Ga2Cer) a glykolipidů krevní skupiny B v mnoha tkáních a tělních tekutinách. Tato diplomová práce navazuje na předchozí studie laboratoře a jejím záměrem je přispět k objasnění některých specifit katabolické dráhy glykolipidových substrátů u dědičných lysosomálních poruch, především glykolipidů krevní skupiny B. Byla proto provedena TLC imunodetekční analýza a imunohistochemická analýza těchto glykolipidů v lidském pankreatu a plicní tkání. Pozoruhodným nálezem v pankreatu pacienta s FD a krevní skupinou B bylo masivní ukládání B-6-2 glykolipidu a dalších složitých B-glykolipidů oproti klasickému substrátu Gb3Cer. Důležitou součástí této práce byla i příprava a provedení metabolických experimentů v buněčných kulturách, které by pomohly zodpovědět otázku spoluúčasti příbuzné glykosidasy - α-N-acetylgalaktosaminidasy (α-NAGA) při lysosomální degradaci glykosfingolipidů s terminální α-galaktosou. Byly provedeny zátěžové experimenty pomocí značeného [3 H]B-6-2 glykolipidu v kulturách kožních fibroblastů pacientů s deficitem α- GALA, s deficitem α-NAGA, s prosaposinovým deficitem a...
Úplný záznam

Chcete být upozorněni, pokud se objeví nové záznamy odpovídající tomuto dotazu?
Přihlásit se k odběru RSS.
Digitální repozitář :: Hledej :: Nový záznam :: Personalizace :: Nápověda
Powered by Invenio v1.1.2
Spravuje admin.invenio@techlib.cz
Tato stránka je dostupná také v následujících jazycích:
Česky  English